Este projeto tem como objetivo geral, a sistematização da avaliação e monitorização de sintomas nos doentes com neoplasias mieloproliferativas, através da escala MPN-10, aplicada pelas equipas de enfermagem das unidades hospitalares envolvidas. Baseia-se no acompanhamento contínuo destes doentes a nível nacional, com vista à melhoria da sua qualidade de vida e diminuição da carga sintomática.
O projeto compreende o desenvolvimento de várias atividades, como sejam, ações de sensibilização, informação e formação; participação em reuniões científicas nacionais; difusão, comunicação e publicações relativas ao projeto.
No mapa encontram-se as localizações das unidades de saúde aderentes ao projeto.
As neoplasias mieloproliferativas cromossoma philadélfia negativo (PH-), em particular, a Mielofibrose, Policitemia Vera e Trombocitemia Essencial representam um grupo heterogéneo de distúrbios do sistema hematopoiético associado a sintomas debilitantes com consequente redução da qualidade de vida e impacto negativo nas atividades de vida diária dos doentes1, 2, 3.
A mielofibrose é uma doença neoplásica caracterizada por um estado de inflamação crónica, fibrose da medula óssea, esplenomegalia, anemia e sintomas debilitantes.
Existem dois grandes sub-tipos de Mielofibrose (MF), a MF primária e a MF secundária. A MF primária pode ser pré-fibrótica (também conhecida por Pre-PMF) ou aberta / estabelecida (overt PMF). A MF secundária, por sua vez, por ser pós PV ou pós TE, decorrente da progressão destas doenças.
A policitemia vera (PV) é também uma neoplasia mieloproliferativa, caracterizada pela produção excessiva de eritrócitos, aumento da hemoglobina e por hematopoiese extramedular, levando à esplenomegalia. As complicações trombóticas e macrovasculares são a maior causa de mortalidade, contabilizando 45% das mortes em doentes com policitemia vera.
A trombocitemia essencial (ET) é um síndrome mieloproliferativo crónico, caracterizado por sintomas que advém da oclusão ou hemorragia de grandes ou pequenos vasos, juntamente com marcadores moleculares específicos e características histológicas particulares.
As principais complicações que lhe estão associadas são eventos trombóticos e risco de transformação em mielofibrose (MF) ou leucemia mielóide aguda (LMA).
O perfil mutacional influencia o prognóstico, particularmente em relação ao risco de complicações vasculares.
Os sintomas, decorrentes destas doenças, podem incluir fadiga, prurido, suores noturnos, dor abdominal, saciedade precoce (estes dois relacionados com esplenomegalia), sendo a fadiga, o sintoma mais frequente e mais severo reportado pelos doentes2. Entre os doentes com neoplasias mieloproliferativas, os doentes com MF são geralmente os que reportam maior carga sintomática e menor qualidade de vida1.
As guidelines da NCCN ( National Comprehensive Cancer Network ) recomendam a avaliação e monitorização dos sintomas utilizando a MPN SAF TSS (MPN10)1. Esta escala é de auto-avaliação pelos doentes e inclui a avaliação de 10 sintomas, numa avaliação que vai dos 0 aos 100 pontos. Alterações na sintomatologia podem ser sinais de progressão de doença e, por isso, poderá ser um indicador da necessidade de revaliação da evolução da doença e/ou abordagem terapêutica1.
1 Mesa R, Jamieson C, Bhatia R, Deininger MW, Gerds AT, Gojo I, Gotlib J, Gundabolu K, Hobbs G, Klisovic RB, Kropf P, Mohan SR, Oh S, Padron E, Podoltsev N, Pollyea DA, Rampal R, Rein LA, Scott B, Snyder DS, Stein BL, Verstovsek S, Wadleigh M, Wang ES, Bergman MA, Gregory KM, Sundar H. Myeloproliferative Neoplasms, Version 2.2017, NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. J Natl Compr Canc Netw. 2016 Dec;14(12):1572-1611. PubMed PMID: 27956542.
2 Harrison, C.N et al. The impact of myeloproliferative neoplasms (MPNs) on patient quality of life and productivity: results from the international MPN Landmark survey. Ann Hematolo 2017 96.1653-1995
3 Arber DA et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood 2016;127(20):2391-405
4 Spivak JL. Harrison's Principles of Internal Medicine. 17th ed. New York, NY: McGraw-Hill Medical; 2008:671-677.
5 Mesa RA, et al. Am J Hematol. 1999;61(1):10-15
6 Azevedo AP, Silva SN, Reichert A, Lima F, Júnior E, Rueff J. Prevalence of the Janus kinase 2 V617F mutation in Philadelphia-negative myeloproliferative neoplasms in a Portuguese population. Biomed Rep. 2017 Oct;7(4):370-376. doi:10.3892/br.2017.977. Epub 2017 Sep 5. PubMed PMID: 29085634; PubMed Central PMCID: PMC5649586.
7 Marchioli R, et al. J Clin Oncol. 2005;23:2224-2232.
8 Chuzi, S. and Stein, B. Essential Thrombocythemia: a review of the clinical features, diagnostic challenges, and treatment modalities in the era of the molecular discovery. Leukemia & Lymphoma 2017;58(12):2786-2796
Imagens: Ortiz-Hidalgo, C, Delgado-Soler L, Lara-Torres C. Bone marrow biopsy interpretation: The basic histopathological report, updated. Revista Latinoamericana de Patología. 2017 Jan; 55(1): 52-73
